La maladie à corps de Lewy

C’est la deuxième maladie neurodégénérative la plus fréquente en nombre de personnes malades. Elle représente 20 % des troubles neurocognitifs majeurs et concerne entre 150 000 et 250 000 personnes en France, dont 67 % ne seraient pas diagnostiquées.

Elle débute le plus souvent après l’âge de 50 ans. Les formes familiales de la maladie sont très rares. La maladie à corps de Lewy peut se développer seule, ou avec la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson.

Lorsqu’on est atteint d’une MCL, l’espérance de vie est très variable. Elle peut aller de 2 à 20 ans. Au stade avancé de la maladie, des troubles de la déglutition et de l’incontinence peuvent apparaître.

La personne malade décède de complications de la maladie : fausses routes, infection ou blocage des muscles respiratoires.

Cette maladie est identifiée pour la première fois en 1984. Elle est nommée « maladie à corps de Lewy » car elle se caractérise par la présence de « corps de Lewy » dans certaines régions cérébrales.

Les symptômes

Les principaux symptômes sont :

• les troubles visuo-spatiaux. On constate une perte progressive de la perception visuelle et spatiale ;
• les troubles de la mémoire. On retrouve une diminution des facultés intellectuelles et des problèmes de mémoire. L’aggravation de ces symptômes est progressive ;
• les fluctuations cognitives. Il s’agit de variations prononcées de la concentration et de l’éveil. L’état du patient change de manière totalement imprévisible. La personne malade est ainsi capable de passer d’un état normal, tout à fait lucide, à un état très détérioré et dépendant. Ces fluctuations concernent les plans psychologique, intellectuel et moteur ;
• les hallucinations. Le patient voit, entend ou sent des choses qui n’existent pas. La personne malade a conscience de ses hallucinations ;
• les troubles du sommeil. Les cauchemars ou l’agitation nocturne sont des symptômes très importants dans la maladie à corps de Lewy : cris, mouvements des membres, déambulations, chutes, violences verbales et physiques voire agressions. Certains comportements se rapprochent du somnambulisme ;
• les modifications du comportement et de l’humeur. Les symptômes de type dépression atypique et tardive sont courants. Par exemple, un premier événement dépressif après 50 ans, chez quelqu’un qui n’a jamais eu de dépression avant et pour lequel il n’y a pas de « raisons » qu’il fasse une dépression à ce moment-là, peut être un signe de maladie à corps de Lewy ;
• des troubles moteurs caractéristiques du syndrome Parkinsonien peuvent également se développer, se traduisant par des raideurs, des ralentissements moteurs ou des chutes. Néanmoins, ces troubles moteurs sont beaucoup plus légers que dans la maladie de Parkinson.

Les traitements

La maladie à corps de Lewy est une maladie incurable, il n’existe toujours pas de traitement. Il existe néanmoins un traitement symptomatique. Comme dans la maladie d’Alzheimer, la prise d’inhibiteurs de la cholinestérase est préconisée.

Pour cibler les troubles moteurs, des traitements utilisés dans la maladie de Parkinson peuvent améliorer la marche. Des antidépresseurs peuvent également être prescrits pour réduire les troubles du comportement et de l’humeur.