Frontotemporal disorders – Information for Patients, Families and Caregivers, par les National Institutes of Health

L’Institut national du vieillissement américain et l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux publient un guide sur les démences fronto-temporales destiné aux personnes malades et à leurs aidants familiaux et professionnels. Les démences fronto-temporales, mal connues du grand public, représentent environ 10% des cas de démence. 60% des personnes atteintes de démence fronto-temporale sont âgées de quarante-cinq à soixante-quatre ans. Les personnes malades peuvent vivre avec leur maladie jusqu’à dix ans après leur diagnostic, parfois plus longtemps. Il est impossible de prédire l’évolution des symptômes au cours du temps à un niveau individuel. Les lobes frontaux du cerveau, situés au-dessus des yeux et derrière le front, dirigent le fonctionnement exécutif : la planification, la mise en séquence des tâches, leurs priorités, la réalisation de plusieurs tâches, le suivi et la correction des erreurs. Lorsqu’ils fonctionnent bien, les lobes frontaux sont aussi impliqués dans la maîtrise des réponses émotionnelles : ils permettent d’éviter les comportements sociaux inappropriés, et à prendre des décisions porteuses de sens dans une situation donnée. Ils sont aussi impliqués dans le langage, notamment pour relier les mots entre eux pour faire des phrases, et dans les fonctions motrices. Les troubles fronto-temporaux sont regroupés en trois types, définis selon les tout premiers symptômes détectables à l’examen clinique : les changements progressifs du comportement et de la personnalité (variante comportementale de la démence fronto-temporale, maladie de Pick), déclin progressif du langage (aphasie primaire progressive, démence sémantique) et déclin moteur progressif (syndrome cortico-basal, paralysie supranucléaire, sclérose latérale amyotrophique). Les démences fronto-temporales sont associées à une perte neuronale et à l’accumulation des protéines tau et TDP-43. Dans la plupart des cas, la cause des démences fronto-temporales est inconnue. Une cause génétique existe chez 15 à 40% des personnes malades. Il n’y a pas de test simple pour diagnostiquer les démences fronto-temporales, ni de traitement curatif, mais les symptômes peuvent être pris en charge par une équipe comprenant des médecins, des infirmières, des orthophonistes, des kinésithérapeutes et des ergothérapeutes.

National Institutes of Health. Frontotemporal disorders – Information for Patients, Families and Caregivers, juin 2014.

http://www.nia.nih.gov/sites/default/files/ftd_2014_update-final-lowres.pdf (texte intégral).