Dégénérescences Lobaires Fronto-Temporales

Les DLFT sont dues à une accumulation anormale de la protéine TDP-43 dans les neurones, plus rarement, des protéines Tau ou FUS. Ces agrégats entraînent la mort des neurones dans les régions frontales et temporales du cerveau.

Environ 40 % des malades de DLFT auraient une cause génétique. Actuellement, on compte plus de 20 gènes impliqués dans les formes familiales .

Les DLFT touchent principalement les personnes relativement jeunes, entre 50 et 65 ans. La durée de la progression de la maladie varie beaucoup d’une personne à l’autre : entre 3 et 17 ans. Les malades ne meurent pas de la DLFT elle-même mais de ses complications (pneumonie, infections, chutes graves…).

Les symptômes

Les principaux symptômes sont :

• les pertes d’intérêt et d’initiative ;
• la désinhibition sociale ;
• l’impulsivité ;
• les troubles du comportement alimentaire ;
• le manque d’empathie.

Les troubles de la mémoire sont rarement présents.

Le diagnostic

Le diagnostic des DLFT est difficile à poser. Il n’existe à ce jour pas de test unique permettant d’établir un diagnostic. Le recours aux techniques avancées d’imagerie cérébrale, IRM particulièrement et scintigraphie cérébrale, aident néanmoins à poser un diagnostic plus précis. Les symptômes sont souvent mal interprétés car des troubles du comportement ou une certaine apathie peuvent être confondus avec une dépression, avec une maladie d’Alzheimer affectant des personnes jeunes, ou avec d’autres troubles neurologiques ou psychiatriques. Et malheureusement un diagnostic ne peut être formellement confirmé qu’après l’autopsie du cerveau du malade.

Traitement

Comme pour la maladie d’Alzheimer et les autres maladies apparentées, il n’existe pas de traitement curatif des DLFT. Des traitements symptomatiques, de type antidépresseurs et thymorégulateurs, peuvent être proposés pour traiter certains troubles du comportement.

Les différentes formes de DLFT

La DFT est la forme la plus fréquente des Dégénérescences Lobaires Fronto-Temporales (DLFT).

Ce groupe de maladies rares inclut également :

• l’Aphasie Primaire Progressive (APP), qui correspond à un déclin progressif du langage et de l’écriture
• la Dégénérescence Cortico-Basale (DCB) & la Paralysie Supranucléaire Progressive (PSP) qui sont caractérisées par un déclin progressif de la motricité.