Causes de la maladie d’Alzheimer

Les causes restent encore méconnues malgré les avancées de la recherche, de ces dernières années, sur la connaissance des processus qui conduisent à la mort des neurones.

Ainsi il a été démontré que ces processus entraînent des dysfonctionnements de certaines protéines indispensables au fonctionnement des neurones et l’accumulation au sein du tissu cérébral de protéines toxiques que le cerveau peine à évacuer. Parmi les protéines qui s’accumulent de manière anormale chez les sujets atteints par la maladie d’Alzheimer, les deux plus connues sont la protéine Tau et la protéine A-bêta.

Cause génétique

Les cas de maladie d’Alzheimer d’origine génétique sont extrêmement rares, moins d’une centaine de personnes et touche des personnes de moins de 50 ans.

Il peut exister une prédisposition génétique, c’est ce que l’on appelle un facteur de risque génétique. Le gène concerné est le géne ApoE qui peut prendre différentes formes (ApoE2, ApoE3 ou ApoE4). La forme ApoE4/ ApoE4 augmente le risque de maladie d’Alzheimer : 33 % des personnes porteuses de cette forme ayant atteint l’âge de 75 ans développeront une maladie d’Alzheimer.

Facteurs de risque modifiables

Une étude internationale publiée dans le Lancet en 2017 indique que 40 % *des cas de troubles cognitifs du type Alzheimer sont liés à des facteurs de risques sur lesquels la prévention pourrait jouer un rôle et contribuer, in fine, à réduire le nombre de nouveaux cas de maladie d’Alzheimer dans la population.

* Livingston G et al. Dementia prevention, intervention, and care: 2020 report of the Lancet Commission. Lancet 2020; 396(10248) : 413-446. 8 août 2020

Cas particulier : les malades jeunes ( moins de 65 ans)

Si les premiers symptômes de la maladie d’Alzheimer apparaissent en général vers l’âge moyen de 73 ans, il existe des cas de la  maladie d’Alzheimer chez les jeunes à partir de 30 ans. Ainsi quelques 33 000 cas d’Alzheimer chez les moins de 65 ans sont recensés :

• 5 000 de ces patients ont moins de 60 ans,
• 5 000 nouveaux malades Alzheimer jeunes diagnostiqués chaque année.

Le plus jeune cas de France s’est déclaré vers l’âge de 20 ans.

Souvent incompris par l’entourage, le corps médical et l’entourage professionnel, les troubles des malades Alzheimer jeunes sont mis sur le compte de dépressions ou autres maladies mentales. Le malade d’Alzheimer jeune présente des troubles du comportement similaires à ceux observés chez les patients âgés : agitation, agressivité, déambulation… En revanche, la première consultation découle moins souvent de pertes de la mémoire. Le retard dans le diagnostic après les premiers signes de la maladie d’Alzheimer est de cinq ans contre trois ans chez les patients de plus de 65 ans. Parfois, il existe des signes très inhabituels, comme des difficultés à marcher et des symptômes parkinsoniens, rendant le diagnostic encore plus difficile. La maladie d’Alzheimer est la cause la plus courante de troubles cognitifs chez les adultes jeunes. Il existe néanmoins d’autres causes : les autres maladies neurodégénératives, différentes pathologies cérébrales, etc.

La  moitié des malades d’Alzheimer jeunes sont atteints d’une maladie apparentée, contre moins du quart chez les personnes âgées de 65 ans et plus. Dans 14 % des cas, il s’agit de la dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT). En outre, s’il reste assez faible, le risque génétique est plus présent chez les patients jeunes.

Un Centre national de référence des malades Alzheimer jeunes, dans le cadre de la 19e mesure du Plan Alzheimer 2008-2012. Le CNR-MAJ comprend trois centres mémoire expérimentés dans le diagnostic des patients les plus jeunes : Lille-Bailleul, Rouen, Paris-Salpetrière. Le malade Alzheimer jeune a besoin d’une prise en charge adaptée complémentaire aux médicaments : intervention non médicamenteuses (stimulation cognitive, prise en charge psychosociale…)

Lorsque demeurer chez soi n’est plus possible, l’accueil en établissement constitue un véritable défi pour les malades Alzheimer jeunes : seuls 2 700 résidents dans des structures d’hébergement, dont 55 % en Ehpad (avec une dérogation pour une admission avant 60 ans). Mais vivre dans une maison de retraite n’est pas facile psychologiquement pour une personne de moins de 60 ans et peut avoir une influence sur le moral du malade Alzheimer jeune.