Démence fronto-temporale

La variante frontale de la démence fronto-temporale, caractérisée par l’apparition progressive de troubles du comportement précoces, et à un degré moindre ou plus tardivement de la cognition, est une maladie rare (cinq mille cas en France), rappellent Claire Boutoleau-Bretonnière et ses collègues, du centre mémoire de ressources et de recherche (CMRR) du CHU de Nantes et de l’Université Lyon-2. Les critères diagnostiques révisés en 2011 permettent de différencier trois niveaux de certitude : diagnostic possible, probable et certain. Des facteurs génétiques sont retrouvés chez 30% à 50% des personnes atteintes de démence fronto-temporale. Les principaux gènes identifiés codent pour la protéine tau, la progranuline et une protéine retrouvée à la fois dans la démence fronto-temporale et la sclérose latérale amyotrophique. Il existe encore un retard au diagnostic de la démence fronto-temporale, les modifications comportementales faisant évoquer en premier chef une pathologie psychiatrique. Au plan thérapeutique, la mémantine, qui avait suscité de l’espoir, est abandonnée. Restent les classiques inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, qui ne soulagent que transitoirement l’important fardeau de l’aidant. L’évolution de la variante frontale de la démence fronto-temporale est plus rapide que celle de la maladie d’Alzheimer, notamment lorsqu’elle est associée (dans 15% des cas) à une atteinte du motoneurone.

Le Pr. Christian Derouesné, ancien chef de service de neurologie à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière de Paris, rappelle que la démence fronto-temporale n’est pas une entité bien définie : le concept, « bien que réunissant des tableaux relativement bien isolés au plan clinique, recouvre des définitions aux contours imprécis et surtout une pathologie extrêmement hétérogène qui, ajoutée à la rareté relative de la maladie, rend compte des difficultés majeures que rencontre cette affection au niveau de la recherche thérapeutique. »

Boutoleau-Bretonnière C et al. La variante frontale de la démence fronto-temporale. Geriatr Psychol Neuropsychiatr Vieil 2014 ; 12(1) : 63-73.

www.jle.com/fr/revues/medecine/gpn/e-docs/00/04/94/21/resume.phtml.

Derouesné C. Des observations originales d’Arnold Pick à la démence frontotemporale : regard sur le présent à partir du passé. Un aperçu historique. Geriatr Psychol Neuropsychiatr Vieil 2014 ; 12(1) : 74-84.