Sclérose latérale amyotrophique et démence fronto-temporale : des maladies apparentées

La sclérose latérale amyotrophique (ou maladie de Charcot) représente une maladie neurodégénérative touchant plusieurs systèmes : les neurones moteurs et d’autres zones du cerveau (zones préfrontales et/ou le lobe temporal antérieur), contribuant au syndrome clinique. Dans certains cas, on observe une démence ressemblant à la dégénérescence fronto-temporale. Stefano Zago et ses collègues neurologues de l’Université de Milan (Italie) suggèrent que les deux pathologies, qui présentent des caractéristiques communes au plan clinique, pathologique, radiologique et génétique, sont apparentées. La présence d’une démence fronto-temporale dans la sclérose latérale amyotrophique a aussi des conséquences pratiques cruciales pour la prise en charge des personnes malades, notamment pour des décisions vitales concernant la nutrition entérale et les complications respiratoires.

Aux Etats-Unis, l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux regroupe la sclérose latérale amyotrophique et la démence fronto-temporale dans les mêmes groupes de travail.

Zago S et al. Amyotrophic lateral sclerosis and frontotemporal dementia (ALS-FTD). Arch Ital Biol 2011 ; 149(1) : 39-56. Mars 2011. www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21412715.